skrátili šesťročnému dievčatku hypertrofický klitoris, ktorý dosahoval dĺžku chlapčenského penisu. Operáciu pritom uskutočnili tak, aby sa zachovala funkčnosť klitorisu a teda aby mohlo dievča v budúcnosti viesť normálny sexuálny život.
"Takýto prípad maskulinizácie je veľmi zriedkavý. Diagnóza sa nazýva adrenogenitálny syndróm a vzniká počas vnútromatericového vývoja plodu. Vtedy sa však nedá korigovať," hovorí detský gynekológ Igor Sedliak. Ako vysvetľuje, maskulinizácia znamená viditeľnú odchýlku vonkajších rodidiel. Dievča, ktoré je dievčaťom tak po genetickej stránke (má XX, nie XY chromozómy) a jej vnútorné orgány sú takisto ženské (má normálne vyvinuté vaječníky i maternicu), pripomína vonkajšími rodidlami skôr chlapca.
Takýto defekt je potrebné riešiť chirurgicky. Úprava sa realizuje v dvoch etapách. K prvej korekcii sa pristupuje do veku šiestich rokov, teda pred začiatkom školskej dochádzky, aby sa nenarušila psychika dievčaťa. Druhá operácia prebehne v tínedžerskom veku, keď je už ukončený vývoj pohlavných orgánov a nastupuje sexuálne správanie.
"Korektúry dievčenskej maskulinizácie sa realizovali aj v minulosti, nikdy sa však neuskutočnila taká operácia, pri ktorej by bola zachovaná funkcia klitorisu. Takýto zákrok sa robil, pokiaľ vieme, vôbec prvýkrát na Slovensku. Odborná literatúra dosiaľ neuvádza podobný prípad u nás," hovorí MUDr. Sedliak.
Pracovník II. Gynekologicko-pôrodníckej kliniky FN L. Pasteura sa obrátil na primárku Kliniky plastickej a rekonštrukčnej chirurgie Mariannu Zábavníkovú práve preto, aby spoločne našli spôsob, ako zachovať funkčnosť orgánu do budúcnosti. Hľadali operačnú techniku, ktorá by umožnila realizovať operáciu tak, aby to u pacientky nezanechalo negatívne dôsledky. Košickí lekári preto skrátili klitoris so zachovaním jeho funkcie, vyhli sa úplnej amputácii.
"Práve preto sme problém riešili v spolupráci s klinikou plastickej chirurgie, keďže tá svojim operačným, prístrojovým vybavením a skúsenosťou s pooperačnou starostlivosťou o detských pacientov ponúka lepšie možnosti ako gynekológia. Samozrejme, ešte predtým bolo potrebné urobiť vyšetrenia vnútorných orgánov malej pacientky. Až po overení výsledkov mohlo dôjsť k zákroku," vysvetľuje gynekológ.
Odborná príprava na jedinečný zákrok trvala dva týždne, lekári hľadali informácie v odbornej literatúre i prostredníctvom internetu. Samotná operácia trvala asi hodinu, operatéri sa zo zreteľom na výsledok s prácou neponáhľali. Z technického hľadiska šlo o pomerne náročnú rekonštrukčnú operáciu. Pohlavné orgány sú veľmi citlivé na zakrvácanie a opuch, čo môže ohroziť vitalitu tkaniva a ovplyvniť jeho budúcu funkciu.
"Na našej klinike riešime pomerne často vrodené chyby chlapčenského pohlavného orgánu, načo máme vhodné inštrumentárne vybavenie. To sa v tomto prípade veľmi hodilo, nič špeciálne sme nepotrebovali," hovorí MUDr. Zábavníková, podľa ktorej našťastie žiadne komplikácie u malej pacientky nenastali.
"Ide o bežný pooperačný priebeh, preto by už v závere tohto týždňa mohlo byť dievčatko prepustené domov," poznamenáva primárka.
Rodičia boli podľa lekárov dobre informovaní, o aký typ operácie ide a je s nimi výborná spolupráca. Ich dcérka je takisto v pohode, svoju odlišnosť si totiž zatiaľ veľmi neuvedomila. "Správa sa absolútne prirodzene. Vie, že musela podstúpiť nejakú operáciu, tak, ako by bola potrebná napríklad operácia slepého čreva. Preto spolupráca s psychológom v tomto prípade nebola nevyhnutná. Nejde totiž o zmenu pohlavia, pri ktorej je pomoc psychológov nutná. Identita dievčatka je v poriadku," dodáva MUDr. Sedliak.
* * *
Hypertrofiu klitorisu zapríčinila hormonálna porucha
K spomínanej odchýlke dochádza zhruba v jednom prípade z pätnásť- až dvadsaťtisíc narodených detí. Pre porovnanie, rázštepové chyby sa vyskytujú asi v pomere 1:750.
"U malej pacientky ide o vrodenú vývojovú chybu, chýba enzým podieľajúci sa na tvorbe steroidných hormónov. Keďže organizmus si chce chýbajúce steroidy nahradiť, robí tak aj za cenu toho, že sa u dievčaťa vytvárajú androgénne pohlavné hormóny. Ich nadprodukciou dochádza k zmene vonkajších pohlavných orgánov," vysvetľuje detská konziliárna lekárka Alžbeta Bodnárová.
Keďže chýbanie enzýmu nedokážeme nahradiť, podáva sa pacientke nedostatočne sa tvoriaci steroidný hormón. Dieťa je na jeho náhradu odkázané celý život, pričom liečbu postupuje od niekoľkých mesiacov veku.
"Samozrejme, je potrebné pacientku ešte v útlom veku vyšetriť a zistiť, aké má pohlavie po genetickej stránke," poznamenáva MUDr. Bodnárová. Jej úlohou je v podobných prípadoch rozhodnúť, či je chirurgický zákrok potrebný, alebo nie.
Najdôležitejšie správy z východu Slovenska čítajte na Korzar.sme.sk. Všetky správy z Košíc nájdete na košickom Korzári
